骨髓纤维化症是什么病？

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骨髓纤维化简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生。其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。原发性髓纤又称“骨髓硬化症”。“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生。以及主要发生在脾。其次在肝和淋巴结内的髓外造血。典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血。并有较多的泪滴状红细胞。骨髓穿刺常出现干抽。脾常明显肿大。并具有不同程度的骨质硬化。

治疗方法

注意饮食、起居。保持情绪稳定。加强体育锻炼。增强体质。避免与化学及放射性物质接触。 骨髓纤维化中医治疗方法 　　

(1)肝肾阴虚型： 　　

治法：滋补肝肾。益气生血。 　　

方药：左归丸加味。左归丸重在滋补肾阴。主治真阴不足。精髓虚损所致的头目眩晕、腰膝酸软、低热盗汗诸证。方中重用熟地滋肾以填真阴。枸杞益精明目。山茱萸涩精敛汗。龟鹿二胶。为血肉有情之品。鹿胶偏于补阳。龟胶偏于滋阴。两胶合用。阴阳双补。有阳中求阴之义。菟丝子配牛膝。强腰膝、健筋骨。山药滋益脾肾。共收滋肾填精、育阴潜阳之效。 　　

(2)脾肾阳虚型： 　　

治法：温补肾阳。填精补血。 　　

方药：右归丸加味。右归丸重在温补肾阳。主治肾阳不足。命门火衰。方中桂、附及鹿角胶有温补肾阳。填精益髓之功;熟地、山茱萸、山药、菟丝子、枸杞、杜仲均有滋阴益肾、养肝补脾作用。加当归补血养肝。有阴中求阳之义。以达补肾中元阳之效。 　　若阳衰气虚明显者。宜加人参。则能捷效。亦可加党参。黄芪以加强补气之功。 　　

(3)气血两虚夹瘀型： 　　

治法：益气养血、活血祛瘀。 　　

方药：八珍汤加味。本方力气血双补之剂。方中用参、术、苓、草补脾益气;归、芍、地滋养心肝。加川芎入血分而理气。则归地补而不滞;加姜、枣助参、术入气分以调和脾胃。本方再配以青黛清热解毒。莪术活血化瘀。以达攻补兼施之功。 　　若偏阴虚者可加麦冬、生地以滋阴。 　　

(4)气滞血瘀型： 　　

治法：活血祛瘀。行气止痛。 　　

方药：膈下逐瘀汤。本方主治瘀在隔下。形成积块。或肚腹疼痛。痛处不移。方中五灵脂、当归、川芎、桃仁、红花、丹皮、赤芍均有活血祛瘀之功。佐以乌药、枳壳、延胡索、香附等疏肝行气以止痛。甘草解毒。调和诸药。 气功疗法具有增强体质。强身防病作用。 　　

中药 　　

(1)大黄蛰虫丸。2丸。每日2次。用于气滞血瘀型。十全大补丸。2丸。每日2次。用于气血两虚为主型。河车大造丸。2丸。每日2次。用于阴虚型为主者。 　　

(2)阿魏化痞膏外敷。用于脾肿大或脾区疼痛者有一定疗效。 骨髓纤维化西医治疗方法 　　

【常规治疗】 　　

由于骨髓纤维化发病隐袭。病情进展缓慢。在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时。一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。 　　

1、雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放。使贫血减轻。一般需3个月以上常用药物： 　　

①康力龙2～4mg/次。每日3次。口服; 　　

②达那唑0.2mg/次。每日3次; 　　

③丙酸睾丸酮50～100mg/次。每日或隔日1次。肌肉注射。 　　

2、肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应。使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合 物激发的红细胞的免疫性破坏。并可改善毛细血管的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用。一般选用泼尼松40～60mg/日。2～3周后逐渐减量。可使出血症状减轻或输血次数减少。 　　

3、化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用。适用于巨脾。白细胞和血小板计数过高的病例。可选用马利兰2～4mg/日或羟基腺0?5～1?0/日。中药可缓解化疗出现的系列副作用。

饮食保健

骨髓纤维化的食疗(以下资料仅供参考。详细需咨询医生) 　

1.人参炖瘦肉红参或西洋参10克。瘦猪肉少许。加水200ml。文火炖2小时。加盐少许食用,大补元气。 　　

2.乌鸡炖枸杞：干乌鸡半只。枸杞子10克。加水300ml。生姜2片。文火炖2小时。加盐少许食用。

3.黑豆羊肉汤：黑豆一小把。生姜2片。羊肉50克。文火炖2小时。加盐少许食用。 　　

4.黑豆塘虱汤：黑豆一小把。炒香。生姜2片。塘虱鱼1条。洗净。加水1000ml,文火熬1小时加油盐少许食用。 　　

5、元肉黑豆羊肉汤龙眼肉5g黑豆一小把,生姜2片。羊肉50g,文火炖2小时。加盐少许食用。

骨髓纤维化患者吃什么对身体好? 　　

1、加强营养。多补充蛋白质及各种维生素。 　　

2、可适当多进补肾、养血的食物。如核桃。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。 　　

骨髓纤维化患者吃什么对身体不好? 　　

1、要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物。 　　

2、应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物。有消化道出血患者应禁食。出血停止后给予冷、温流质。以后给予半流质、软食、普食。

预防护理

一。预防

避免接触放射线及苯。铅等化学物质。因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。日常生活。饮食起居应有规律。劳逸结合。饮食应有节制。尤其要注意勿进食过多煎炸。熏烤。过焦。胶制食物。避免。排除不良情绪的影响。保持乐观。活泼的心理状态。进行适当的体育活动。如缓跑。打太极拳等以通畅气血。调节身心。若患有慢粒。骨髓炎。骨结核等疾病者。应积极。耐心。持久。规范地治疗。防止病情进一步发展变化。尤其强调应用中医药辨证论治以减轻西药的毒副作用。调补身体。可减少继发髓纤。

二。调理

(一)生活调理

适当加强锻炼。增强体质。以减少发生感染的机会。生活起居有规律。

(二)饮食调理

加强营养。多补充蛋白质及各种维生素。可适当多进补肾。养血的食物。如核桃。红枣。花生等。适用于贫血。虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。 资料来源 :医 学 教 育网

1.人参炖瘦肉 红参或西洋参10克。瘦猪肉少许。加水200ml。文火炖2小时。加盐少许食用,大补元气。适用于气虚明显者。

2.乌鸡炖枸杞：干乌鸡半只。枸杞子10克。加水300ml。生姜2片。文火炖2小时。加盐少许食用。滋补肾阴。适用于肾阴亏虚者。

3.黑豆羊肉汤：黑豆一小把。生姜2片。羊肉50克。文火炖2小时。加盐少许食用。温阳补肾。适用于肾阳虚者。

4.黑豆塘虱汤：黑豆一小把。炒香。生姜2片。塘虱鱼1条。洗净。加水1000ml,文火熬1小时加油盐少许食用。温补肾阳。适用于肾阳虚者。

(三)精神调理

保持豁达乐观情绪。树立战胜疾病的信心。培养坚强的意志。

其他观点：

上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科转化医学病房主任吴文主任医生回答：

骨髓纤维化是一个慢性骨髓增殖性的疾病。可以归类到是一个慢性疾病。所以患者的日常饮食和运动还是需要注意。对于低危的患者来说。还是可以进行适当的运动、慢跑。一般低体力的运动还是建议的。因为相对来说。骨髓纤维化的患者还是比较容易发生血栓性的事件。对于这些患者来说。适当的运动还是鼓励的。

日常饮食主要是要避免辛辣刺激的食物。要戒烟酒。避免二手烟。是这样的一个情况。当然。如果是脾脏非显著增大的。我们说的是脾肿大非常明显。有非常明显的脾肿大症状的患者来说。他的运动是需要非常小心。可以进行慢走。打太极拳。因为它是一个慢性疾病。我们尽量还是往日常正常的运动和饮食方面来进行调整。我们要根据个人的情况来进行调控。是低危的话。相对来说还是可以建议运动。如果是中高危的。脾脏非常肿大的病人。还是可以进行一些慢走的运动。当然。如果脾肿大非常明显。显著脾肿大的患者。在日常中也要避免撞击。因为一旦腹部撞击以后。很容易出现一个脾破裂。所以这个在我们的日常生活中也是需要注意的。

其他观点：

发病机制

临床表现

平均发病年龄在60岁左右。

常见表现包括贫血、乏力、食欲减退、脾脏增大、左上腹疼痛、低热、盗汗、体重下降等。

少数可见骨骼疼痛、出血、高尿酸血症并发痛风及肾结石。

晚期可表现为严重的贫血和出血。

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